ARKUS ALTINA DOĞRU KISMİ UZATILMIŞ REZEKSİYON

 Hastaların, hatta cerrahların önemli bir çoğunluğu kapalı yöntemle yapılan, kalp-akciğer pompası kullanılmayan ameliyatları daha kolay, daha az riskli, sonuçları açısından da daha tatminkâr bulmaktadırlar. Temelde doğru gibi görünse de pompa desteği olmadan yapılan ameliyatlar, operatif risk ve stres açısından cerrahı daha çok zorlayabilir. En azından kanama ve operasyon zamanının uzaması açık ameliyatlarda daha kolay baş edilebilir konulardır. Kalp cerrahisi bilimsel ve teknik mükemmelliğin arandığı, bilgi ve beceriyle yürütülebilecek bir uğraştır. Bir bakıma, bilimsel temeller üzerine inşa edilmiş bir sanattır. Klasik kitaplar bir darlığın giderilmesinde kullanılan yöntemleri sayarlar, örneğin “yama ile onarın” derler, fazladan yan tarafta bir de şekil bulursunuz. Kansız “oda ortamındaki” bu şekli, gerçek yaşamda operasyonda hazırlamak, milimetrik hesaplamaları yapmak, yama, flep veya grefti en uygun fizyolojik pozisyonda yerleştirmek, cerrahın bilimsel yönünden çok , “cerrahi sanat” yönünü ilgilendirecektir. Ameliyata başlanılan dakikaya kadar süren bilimsellik ve teknik bilgi, ameliyat sırasında spekülatif yönünü operatif yöne, yani cerrahi sanata çevirecektir.  Aort koarktasyonu tedavisinde kapalı yöntemle yapılan ameliyatlar için de teknik ve sanat yönünüzü en fazla kullanacağınız ameliyatlardır dersek, durumu pek de abartmış olmayız. Koarktasyon, “coarktare”, daralma anlamındadır. Aortun konjenital olarak daralma gösterdiği durumlarda kullanılır.

İSTMUS TUBULER DARLIĞI

 Tanım:

Embriyopatogenez: Aort koarktasyonu (aortun daralması ) aortun her düzeyinde olabilir, ancak Van Praagh a göre mutlaka juxtaductal olmalıdır. Koarktasyonun oluşumu konusunda birtakım hipotezler öne sürülmüştür, ancak hiçbiri olayı tam olarak açıklayamamakta, açık yönleri bulunmaktadır. Örneğin;

1. Duktal doku yayılımı teorisi: Bu hipoteze göre duktus arteriosus kapanırken, aktif duktal doku aort içine migrasyon göstererek fibrosisin yayılmasına yol açar ve aortun duktusa yakın komşu bölgelerinde darlık oluşur. Eleştiri: Duktusa uzak bölgelerdeki koarktasyonları açıklayamaz. Ancak koarktasyon içindeki rimde, ductus hücreleriyle benzer hücrelerin olduğu da gösterilmiştir.

2.Akım teorisi: İçinden akım geçen vaskuler yapının gelişeceğini, aksi durumda geri kalacağını farz eder. Sol-sağ şantlı hastalarda pulmoner arterin büyük aortun ufak olduğu bilinir. Ventriküler septal defektlerle koarktasyon beraberliği de sıktır, ayrıca konjenital aort stenozu, konjenital mitral stenozu gibi durumlarda istmus kan akımı azalacağından koarktasyon ortaya çıkacaktır. Fallot tetralojisi, trikuspid atrezisi gibi sağ-sol şantlı hastalarda koarktasyonun görülmemesi de bu teoriyi desteklemektedir. Eleştiri: Herhangi bir intrakardiak şantı olmayan hastalarda da izole koarktasyonlar görülmektedir.

3.Genetik teori:  Turner sendromlu kadınlarda sık görülmesi gibi. Sol 7. intersegmental arterin 6. Aortik ark bileşkesinde proximal yerleşimi teorisi 1954 yılında öne sürülmüş ancak henüz kanıtlanamamıştır. Eleştiri: Herhangi bir bozukluğun genetik olduğunu söylemek olmadığını söylemekten daha kolaydır. Günümüzde gen araştırmaları büyük ilerleme kaydetmektedir, ileride bu konu açıklığa kavuşacaktır.

Sınıflama: Teorik olarak aortun her yerinde bulunabileceğinden lokalizasyona bağlı yada birlikte olduğu ek defektlere göre sınıflama yapılabilir (VSD’li, komplike defektlerle beraber yada izole gibi). Pratik olarak çok ender görülen abdominal aortik ya da arkus tiplerini bir kenara koyarsak ki bunda pek de haksız sayılmayacağız, cerrahi uygulamada şöyle bir sınıflama yeterli olacaktır:

1. Preduktal (infantil)

2. Postduktal (erişkin) 

Çünkü bu iki tip arasında patogenez, patolojik anatomi, tedavi ve sonuçlar açısından önemli farklar vardır. Ancak sınıflandırmayı bir kenara bırakarak, var olan vakaya özgü patolojiyi tanımlamak için, aşağıdaki iki sınıflamayı karıştırarak “home-made” bir sınıflama yapabiliriz. Bu şekilde bir sınıflama kalıbına girmeye zorlamadan, hastadaki patolojiyi en uygun şekilde tanımlamayı sağlayabiliriz.

1. Lokalizasyona göre (arkus, istmus, torasik ya da abdominal aortada bulunmaya göre). İstmus ayrıca preduktal, duktal ve postduktal olarak da ayrılır.

2.  Segmental tutulum morfolojisine göre (izole kısa segment ya da tubuler)

Duktusun yeri çok önemlidir. Preduktal infantil denmesinin nedeni bu patolojinin hemen infantil çağda görülmesine hem de riskli olmasına bağlıdır. Ebriyogenez sırasında koarktasyon ductus öncesinde ise, ductus distal aortanın kan akımını sağlayacağından, fetus kollateral dolaşımı stimüle edecek uyarıları alamaz. Ancak doğum sonrası duktus kapanmaya başlayınca, kollateralleri gelişmemiş bebek hazırlıksız yakalanır ve çok ciddi infra torasik iskemi, hipoperfüzyon, asidoz ve afterload artmasına bağlı kalp yetmezliği ile karşılaşır. Tedavi edilmezse ölümcül bir tablodur. Duktus koarktasyon sonrasında ise fetal dönemde kan alamayan alt kısımlar için kollateral oluşması erkenden başlayacak ve doğum sonrası duktal kapanma ile pulmoner yükü azalacaktır.

Bulgular: Tüm fizik bulgular darlığa ve proximalinde basınç artımına bağlıdır. Preduktal infantil tipte prostoglandin PGE₁ infüzyonu ile duktusun açık kalması sağlanarak distal iskemi engellenir ve acil girişim için zaman kazanılır. Aciliyet ve iskemi riski dışında cerrahi tedavi seçenekleri postduktal erişkin tip ile aynıdır.

Postduktal koarktasyonda sistemik hipertansiyon bulguları ve kalp yetmezliği ön plandadır. Baş ağrısı, burun kanaması, egzersizle alt ekstremite kladikasyonu sık rastlanılan bulgulardır. Sırtta sistolodiastolik üfürüm duyulabilir. Alt ekstremite nabızları duyulmuyor ya da çok zayıflamıştır.

Tanı araçları: Ekokardiyografi hastaya yük getirmeyen kolay ve ucuz yöntemlerin başında gelir. Anjiyografi başka anomalilerle beraber olan vakalarda en uygun fayda sağlar ve çok değerlidir. Çağımızda noninvaziv teknikler çok gelişmiş durumdadır. BT, MR ve 3 boyutlu görüntüleme teknikleri aortayı en iyi şekilde ortaya koyabilmektedir. Bu yöntemler ameliyat planlamasında büyük kolaylıklar sağlamıştır. Özellikle tubuler darlıkların düzeyi ve uzunluğu bu tetkiklerle gerçeğe en yakın biçimde anlaşılmaktadır.

Günümüz şartlarında kesin tedavisi cerrahidir. Daralmış bir aortanın doğru bir ameliyatla düzeltilmesi ideal yöntemdir. Ameliyat öncesi ve sonrası dönemde tıbbi tedavinin de çok etkin tamamlayıcı rolü vardır. İyi bir pediatrik/erişkin kardiyolog gözetiminde olmanın yararı vardır. Kalp yetmezliği, hipertansiyon, eşlik eden diğer konjenital anomaliler ve bunlara bağlı sekonder gelişen sorunların tedavisinde pediatrik kardiyologların önemi büyüktür.

Yeni doğan kritik stenozlarında (aort kapağı darlıklar, aort koarktasyonu) balon anjioplastinin önemi gittikçe artmaktadır. Özellikle ağır kalp yetmezliğinde olan yeni doğanlarda, ameliyatın daha riskli olduğu düşünülen durumlarda başvurulmaktadır. Darlığın az olduğu durumlarda uzun süreli iyi sonuç alınabilir. Balon anjioplastinin hayat kurtarıcı olduğu durumlar ise, tam aksine, hastanın genel durumunun kötü ve gradyentin fazla olduğu durumlardır. Tam anlamıyla tedavi edici etkisinden söz edemesek bile, infantı yaşama tutundurduğu, cerraha zaman kazandırdığı için ve en önemlisi hasta gelişme şansı bulmuşken cerrahi uygulandığı için, rekoarktasyon oranını da azaltacağından, balon anjioplasti cerraha büyük destek sağlayan bir yöntemdir.

Klasik kitaplar ideal yaş olarak, aortun gelişimini %75–80 oranında tamamladığı 7–8 yaş civarını önermektedirler. Hastanın semptomatik olması, gradyentin 20 mmHg’nın üzerinde olması, hipertansiyona ait belirti ve komplikasyon gelişme olasılığı, tanı konar konmaz ameliyat endikasyonunu oluşturur. Cerrahi teknikler ne kadar iyi ve kaliteli uygulansa da, hastanın yaşı ve kilosunun azlığı ile orantılı olarak, re-koarktasyon oranı artacaktır. Acil durumlarda ve hasta semptomatikse ideal yaş aranmaz, kullanılan absorbe edilebilir dikiş materyalleri ve iyi bir cerrahi teknikle gelecekteki rekoarktasyon riskinden kaçınılmaya çalışılır. Sonuç olarak koarktasyonun ameliyat edilmeyeceği bir yaş gurubu yoktur. Ancak zaman optimize edilmeye çalışılabilir.

Amaç aortanın devamlılığının sağlanmasıdır. Kullanılan hiçbir yöntem mükemmel değildir. Yöntem seçimi birçok faktöre bağlı olarak ameliyat öncesinde titizlikle kararlaştırılmalıdır. Ameliyat sırasında da yöntem seçimi yapılabilir ancak cerrahın performansını, ameliyat süresini ve komplikasyon riskini olumsuz yönde etkileyebilir.İdeal olarak ameliyat öncesi dönemde belirlenen yöntem olası alternatifleri ile beraber cerrahın zihninde net bir şekilde bulunmalıdır. Ameliyatın sonucu açısından önemli noktalar şunlardır:

1.                  Cerrahın bilgi ve deneyimi: Cerrahın en önemli sorumluluğu hasta hayatını korumak ve zarar vermemektir. Deneyim, bilgi ve yeteneğin ötesine kesinlikle yardımsız çıkılmamalı, ekip ona göre oluşturulmalıdır. Cerrah tek başına ise kendi sınırları içinde kalan modeli denemelidir.

2.                  Çalışılan merkezin altyapısı ve deneyimi, yoğun bakım, kardiyoloji ve pediatrik anestezi desteği.

3.                  Hastanın preoperatif hazırlanması: Hasta eğer şartlar gereği sadece ekokardiyografi ile ameliyata alınıyorsa, cerrah kaçınılmaz olarak sürprizlere hazır olmalıdır. Ek defektler ya da mevcut anomalinin değişik derecelerde farklılıklarıyla karşılaşabilir. BT, MR gibi tanı yöntemleri cerraha daha iyi fikir verecektir. Çok sayıda ameliyat yapmış kişiler bile ameliyat sırasında optimal yöntem konusunda karar verirken zaman harcayabilirler.

4.                  Hastanın yaşı: Yaş ilerledikçe, ameliyat aortanın elastikiyetini kaybetmesi nedeniyle zorlaşır. İnfantlarda ve bebeklerde, iyi bir yoğun bakım desteği varsa, çok daha kolay yapılacaktır. )

5.                  Koarktasyonun tipi: Konjenital anomalilerin segmental analizinde olduğu gibi koarktasyonun da analizi yapılmalıdır.

a.                  İstmus darlığı var mı? Varsa birçok yöntemi bir kenara koyacağız ve XETE (extended end to end) rezeksiyon düşüneceğiz. Eğer hasta ileri yaşta ise ve aort mobilitesi yeterli değilse greft interpozisyonu da düşünülebilir. Karar vermede diafram düzeyindeki desenden aort çapı önemli bir kriterdir. Uc uca anastomozun ulaştığı düzeyde, inen aort çapı kadar açıklık sağlanıyorsa sorun çözülmüştür.

b.                  Tubuler darlık mı yoksa diskret darlık mı var? Tubuler darlıklarda aort mobilitesi ilk kontrol edilecek faktördür. İnfantlarda desendan aortun iyi serbestlenmesi, uc uca anastomozu kolaylaştırır. Aortun ne kadar ilerletilebildiği, klempaj öncesinde anlaşılabilir. Uc uca anastomoz yapılamayacaksa yama ya da tubuler greft interpozisyonu düşünülebilir.

c.                  PDA var mı? Koarktasyon preduktal veya postduktal mi? Postduktal koarktasyonlarda proksimal yüksek basınç nedeniyle PDA çapına göre olması gerekenden daha fazla sol-sağ şant olacaktır. Kalp yetmezliği bulguları artacaktır. Bu olgularda duktusun kesilip bağlanması sonrası uygun teknik uygulanabilir. Preduktal koarktasyonda ise kollateral gelişmediğinden ve alt ekstremite dolaşımı PDA ya bağımlı olduğundan, aortik klemp süresinin uzun olmaması gerekir. Bu olgularda kros klemp kaldırılırken alt ekstremite kökenli iskemik metabolitlerin nötralizasyonu gereklidir.

d.                 Ek defekt var mı? Koarktasyon öncelikli mi? Düzeltilmesi gereken intrakardiyak anomali var mı? Bu durumlarda koarktasyon ve intrakardiyak anomalilerin ağırlığına bakılır. Her ikisi de ciddi lezyonlarsa, aynı seansta ameliyat edilmesi uygun olabilir. İntrakardiyak anomali ertelenebilir yapıdaysa önce koarktasyon onarılır, sonra kardiyak cerrahi uygulanır. Hastanın durumu aynı seansta ameliyata uygun değilse koarktasyon yapılırken gereken palyatif ameliyat da (şant ya da bant ) eklenebilir.

Koarktasyonun tedavisi için şu teknikler kullanılabilir.

1.                  Rezeksiyon ve uc uca anastomoz: Koarktasyon segmenti kısa ise ve aort mobilizasyonu yeterli ise idealdir. Dikişlerin absorbabl seçilmesi, restenozu azaltır. İnfant ve çocuklarda başarı ile kullanılabilir. İleri yaş hastalarda aort mobilitesinin azalmasına bağlı olarak uygulanması zorlaşır.

2.                  Rezeksiyon ve XETE: Rezeksiyon ve uzatılmış uc uca anastomoz ile istmus darlıkları da düzeltilir. Masif diseksiyon yapılması ve aortun ileri mobilizasyonu gerekir. İnfantlarda uygulanır ve ileri yaşlarda uygulanması zorlaşır. Bazen pompa desteği düşünülebilir.

3.                  Patch angioplasty ( prosthetic patch onlay graft): İleri yaş hastalarda, cerrahi olarak risk teşkil eden ve ameliyatı zorlaştıracak büyük kollaterallerin bulunduğu durumlarda, aort mobilitesinin azaldığı hallerde yapılması uygundur. Aorta koarkte segment üzerinden longitudinal olarak açılır. Yamanın “uygun olmayan”  şekli iyatrojenik stenozların en büyük sebebidir. Yamanın en geniş yerinin aortun en dar yerine getirilmesi çok önemlidir. Diagonal yama oluşturulamazsa yeterli açıklık sağlanamaz. Yamanın porozitesinin ameliyata bağlı kanamaları direkt belirleyeceği unutulmamalıdır. Koarktasyonun tipinden bağımsız olarak, yine cerrahi deneyim ve kurumsal olanakların sınırlı olduğu hallerde, her hastaya uygulanabilir bir yöntemdir. Koarkte segment içindeki rimi biraz traşlamak uygun olabilir ama tümden rezeke etmek ilerideki olası anevrizma gelişimi açısından önerilmemektedir.

4.                  Subklavyen aortaplasti: Distal akım devamlılığı korunmaksızın ya da korunarak yapılabilir. Waldhausen ve Nahrwold tarafından popularize edilmiştir. Subklavyen arter distalden bağlanır ve kesilir, proksimal kısmı koarkte segment üzerine yamanır. Aynı tekniğin istmus darlığında proksimal aortaya doğru “reverse” uygulaması da vardır. Bu yöntemlerin dezavantajı kol kan akımının bozulması, iskemiye yol açması ve subklavyen steal (çalma) sendromuna yol açmasıdır. Segment kısa ve uc uca anastomozdan çekiniliyorsa subklavyen iyice serbestleştirilir, arter kökü aortadan ayrılır ve izoaksiyel olarak aşağı kaydırılır darlık üzerine yama yapılır. Bu durumda kol akımı devam edecektir. Nadir olarak başvurulsa da oldukça fizyolojik bir çözümdür.

5.                  Direkt anjioplasti: (Heineke-Mikulicz pyloroplasty yöntemi): Koarkte segmenti boyuna kesip enine dikmek orta derecede elastikiyeti olan aortada denenebilir. Nadir uygulanır, pre ve post koarkte dilatasyonların olduğu vakalarda denenebilir.

6.                  Greft interpozisyonu veya bypass grefti yerleştirilmesi: Bu yöntemler ileri yaş gurubunda, rezeksiyon ve aortanın serbestlenmesinin uygun olmadığı durumlarda kullanılır. Hastayı daha az operatif riske sokarak ameliyat etmek için uygundur. Genel damar cerrahi prensipleri kurallarıyla yapılan, göreceli olarak daha kolay ameliyatlardır.

 

KOMPLİKASYONLAR 

Teknik olarak zor ameliyatlar olsa da, komplikasyonlar diğer patolojilere göre orantısal olarak azdır. Bunlar da genellikle cerrahi uygulamaların genel problemleridir. Örneğin kanama, şilo toraks, rekürren sinir felci gibi dikkatli bir cerrahi teknikle önlenebilir komplikasyonlardır. Parapleji, (‰ 4–10) en çok korkulan komplikasyon olup kros klemp süresi ile direkt ilişkilidir. 30 dakikanın altındaki klemp sürelerinde pek sorun çıkmaz ama 50–60 dakikalık süreler, parapleji ile sonuçlanabilir. Ancak distal arter basıncı 50 mm Hg’nın üzerinde tutulursa, komplikasyon oranları azalacaktır. Kollaterallerin gelişmediği preduktal tiplerde, güvenli süre daha azdır ve 20 dakikanın altında olmalıdır. Yaşlı hastalarda parapleji riski %2’lere çıkabilir. Parapleji gelişimi için mutlak prediktörlerden söz edilemez ama süre, önceden de belirttiğimiz gibi en önemli faktördür, mümkün olduğunca kısa tutulması gereklidir. Hastanın soğutulması (en azından hiperterminin önlenmesi), evoke potansiyellerin ölçülmesi yardımcı uygulamalardır. Erken postoperatif dönemde sistolik basınç yükselmesi sempatik sinir sisteminin aktivasyonuna bağlıdır. Diyastolik basıncın daha sonraki dönemde yükselmesi ise renin anjiotensin sisteminin aktivasyonuna bağlıdır.



Koarktasyon uç uca tamir sonrası

SONUÇLAR

Günümüzde izole koarktasyon ameliyatına ait mortalite nadirdir. Mortalitenin olduğu koarktasyon olguları genellikle kompleks konjenital anomalilerle beraber bulunanlardır. Seirafi ve arkadaşlarına ait bir seride komplike anomalilerle beraber olan 176 olgunun 13 tanesi kaybedilmiştir. 135 izole koarktasyon olgusunda ise mortalite yoktur. Ancak şunu da unutmamak gerekir ki, her ne kadar cerrahın kişisel performansı birinci sırada gelse de, yaşadığı ülkenin, çalıştığı ortamın, yardım eden kişilerin şartları ve performansları, cerrahi başarıyı etkileyen majör faktörlerdir. Şunu sevinerek söyleyebiliriz ki, ülkemizde yerleşmiş pediatrik cerrahi geleneği ve deneyimi olan merkezlerde dünya standardı çoktan yakalanmıştır. Önemli olan bu standardı tüm ülke geneline yayabilmektir.

1.Edwards JE Anomalies of the derivatives of the aortic arch system.. Med Clin North Am. 1948 Jul;32:925-49.

2. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Vascular ring and sling. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac Surgery. New York: Churchill Livingstone Inc (Second Edition), 1993: 1365-138

3. Kalp ve Damar Cerrahisi cilt 1 . Editör Enver Duran Trakya Üniv .Tıp Fakültesi.2004 311.

 

4. Akçevin A: Arkus aorta anomalileri. In: Bozer Y, ed. Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi. Ankara:   Ayyıldız Matbaası, 1985: 163-199